신경근육질환 신경학. 중증 근무력증에 관한 공식 의학의 의견

근육(근육; 근육의 동의어). 기능적으로는 불수의근과 수의근이 구분됩니다. 불수의근은 평활(줄무늬가 없는) 근육 조직으로 형성됩니다. 이는 속이 빈 기관의 근육막, 혈액 및 림프관의 벽을 형성합니다. 평활근 조직의 구조 단위는 근세포이며, 세포질에는 얇은 섬유 인 근원 섬유가 있습니다. 평활근 조직은 중공 기관의 연동 운동, 혈액 톤 및 림프관을 보장합니다.

자발적 근육은 운동 시스템의 활성 부분을 구성하고 공간에서 신체의 움직임을 보장하는 줄무늬 근육 조직으로 형성됩니다. 특별한 장소는 줄무늬 근육 조직으로 구성되어 있지만 비자발적으로 수축하는 심근이 차지합니다(참조. 마음 ). 골격근 조직의 구조적 및 기능적 단위는 가로무늬근섬유로, 이는 다핵 공생체 형태입니다( 쌀. 1 ). 근육 섬유의 길이는 수 밀리미터에서 10-12까지 다양합니다. 센티미터, 직경 - 12에서 100까지 μm. 근육 섬유에는 근형질(sarcoplasm)이라는 세포질이 있습니다. 그것은 얇은 막인 육종(sarcolemma)으로 외부가 둘러싸여 있습니다. 근육 섬유의 특정 수축 장치는 근원섬유로 구성됩니다. 근육 섬유의 가로 줄무늬는 서로 다른 물리화학적 및 광학적 특성을 갖는 영역(소위 이방성 및 등방성 디스크)이 번갈아 나타나는 근원섬유의 특수 구조에 의해 결정됩니다. 이 디스크의 다양한 광학적 특성은 근원섬유를 구성하는 가장 얇은 단백질 필라멘트인 얇고 두꺼운 근필라멘트의 다양한 조합으로 인해 발생합니다. 얇은 근필라멘트는 액틴 단백질로 만들어지고, 두꺼운 근필라멘트는 미오신으로 만들어집니다. 이들 단백질이 상호작용할 때 근원섬유는 짧아지고, 거의 모든 근원섬유에서 동시에 발생하는 이 과정의 결과로 근섬유 수축이 발생합니다.

근육 섬유에는 호흡 중에 근육에 공급되는 산소를 축적하고 근육 수축 중에 필요에 따라 산소를 방출하는 특정 단백질인 미오글로빈이 포함되어 있습니다.

근육 섬유는 다양한 순서의 묶음으로 결합됩니다. 근육 다발 내부의 느슨한 결합 조직을 근내막이라고 합니다. 근육 섬유 다발은 느슨한 섬유 결합 조직, 즉 내부 근막에 의해 서로 연결됩니다. 외부에서 근육은 더 조밀한 결합 조직, 즉 외부 근막으로 덮여 있습니다.

골격 M.이 뼈에 부착되는 곳에서는 종종 다음과 같이 변합니다. 힘줄, 특히 긴 M에서 잘 표현됩니다. 모든 힘줄은 치밀한 결합 조직으로 구성되며 높은 인장 강도로 구별됩니다. 근육 섬유는 콜라겐 섬유를 통해 힘줄에 연결되어 있으며, 근내 섬유와 근주위 섬유는 힘줄 조직에 직접 짜여져 있습니다.

탈구) 표준 각도기를 사용합니다. 근력은 Coplen 동력계를 사용하여 측정할 뿐만 아니라 검사관의 손에 의해 저항이 제공되는 관절의 활동적인 움직임 중에도 측정됩니다. 근전도검사 근육의 기능적 상태를 보다 객관적으로 판단할 수 있습니다.

병리학

병리학에는 기형, 손상, 염증 및 영양 장애 변화, 종양이 포함됩니다.

발달 결함근육은 신체의 거의 모든 부위에서 발견되지만 상지에서 더 자주 관찰됩니다. M.의 이상은 세 그룹으로 나눌 수 있습니다. 1) 개별 근육이 완전히 없습니다. 2) 추가 근육의 출현; 3) 근육 일부의 부재 또는 발육 부진, 추가 힘줄과 머리의 존재, 근육의 분열 등을 포함하여 모양의 다양한 변화. 더 흔한 것은 흉쇄유돌근의 선천적 발육 부진으로 인해 사경, 뿐만 아니라 횡경막 탈장의 형성으로 이어지는 횡경막 발달의 결함 (참조. 횡격막 ). 이러한 결함의 치료는 일반적으로 수술입니다.

손상폐쇄형과 개방형으로 구분됩니다. M.의 폐쇄 부상에는 다음이 포함됩니다. 타박상, 근육과 힘줄의 완전하고 불완전한 파열, 근육 탈장 형성. M. 두께의 타박상 및 부분 파열의 경우 명확한 경계가 없는 고통스러운 압박이 결정됩니다. 소혈관의 손상으로 피하 및 근육간 통증이 발생하여 근육의 수축력이 손상되고, 부종이 증가함에 따라 근육의 수축 및 단축이 발생하며, 활동적인 움직임이 급격하게 통증을 느끼게 되어 통증성 구축 또는 진통이 발생하게 됩니다. 자세; 수동적 움직임은 보존됩니다. 광범위한 근육간 혈종의 결과는 흉터 대체 또는 근육 손상 부위의 골화일 수 있습니다. 근육의 폐쇄(피하) 파열은 갑작스러운 근육 긴장과 어떤 경우에는 직접적인 외상으로 발생합니다. 파열은 퇴행성 과정으로 인해 발생하는 근육과 힘줄의 교차점에서 가장 자주 발생합니다. 부상 당시 환자는 날카로운 통증과 활동적인 움직임의 상실을 동반한 갑작스러운 클릭을 느낍니다. 근육이 완전히 파열된 경우 손상 부위의 수축과 수축된 근육 가장자리의 돌출을 확인할 수 있습니다.

영양 장애 질환근육 조직은 진행성이며 종종 유전적입니다(참조. 근병증, 중증근육무력증, 근육통 ) 또는 자가면역( 피부근염 등) 자연.

종양근육 요소가 있는 모든 기관에서 발생할 수 있습니다. 그들은 줄무늬 근육과 평활근 모두에서 발생합니다. 양성일 수도 있고 악성일 수도 있습니다.

양성 종양. 평활근종은 30~50세의 사람들에게 더 자주 발생합니다. 평활근 섬유가 있는 모든 기관(자궁, 위장관, 방광, 전립선, 피부 등)에서 발견됩니다. 평활근종은 둥근 모양, 치밀한 탄력성 일관성을 가지며 주변 조직과 명확하게 구분됩니다. 평활근종은 종종 다발성입니다.

피부 평활근종 - 보세요. 가죽, 종양. 횡문근종은 어린이에게서 더 자주 관찰됩니다. 일반적으로 근육 깊숙한 곳과 큰 관절 부위에 위치합니다. 종양은 노드이며 때로는 10-15에 도달합니다. 센티미터직경이 조밀하고 탄력성이 뛰어나며 이동성이 뛰어나고 주변 조직과 잘 구분되어 있으며 뚜렷한 캡슐이 있습니다. 천천히 자랍니다.

근육 조직의 양성 종양의 진단은 임상 데이터, 초음파 및 컴퓨터 단층 촬영, 혈관 조영술과 같은 형태학 및 추가 연구 방법의 결과를 기반으로 확립됩니다. 임상상이 좋지 않아 양성 종양과 악성 종양을 구별하기가 어렵습니다. 사지의 횡문근종은 근원성 근종 및 윤활막종과 구별됩니다. 내부 기관의 벽에서 나오는 섬유종 - 이러한 기관의 다른 신 생물.

치료는 수술입니다. 종양의 급진적 절제는 치료법을 제공합니다. 피부 평활근종의 경우 전기절제술이나 냉동파괴술을 사용할 수 있습니다. 예후는 유리하다.

악성 종양. 평활근육종은 평활근종과 같이 국소적으로 발생하며 자궁에 가장 많이 발생하고 위장관과 방광에서는 덜 발생합니다. 사지와 몸통의 연조직에서는 드물다. 전체 연조직 육종의 4%를 차지합니다. 종양은 부드러운 탄력성을 지닌 노드 모양을 가지며 15-20에 도달할 수 있습니다. 센티미터직경. 매우 악성입니다. 폐로의 다중 초기 전이가 특징적입니다. 국소 림프절의 전이는 환자의 약 2%에서 발견됩니다.

횡문근육종은 상대적으로 드물며 악성 연조직 종양 중 4.1%로 5위를 차지합니다. 그들은 주로 성인기와 노년기, 남성에서 관찰되며 여성보다 2 배 더 자주 관찰됩니다. 그들은 주로 사지, 머리와 목 부위, 골반에 국한되어 있습니다. 다형성 횡문근육종은 주로 노인에게서 발생하며 사지에 국한됩니다. 폐포 횡문근 육종 - 청소년 및 젊은 성인의 경우,

신체의 어느 부분에서나 발견됩니다. 배아 횡문근육종 - 신생아와 어린이의 경우 전형적인 국소화는 골반 부위에 있습니다. 횡문근육종은 근육 조직(후복막 조직, 종격동, 비인두 등)과의 연결 외부에서 발생할 수 있습니다. 횡문근육종의 주요 증상은 근육 두께에 빠르게 성장하는 단일(때로는 여러 개의) 결절이 있다는 것입니다. 일반적으로 사지의 통증이나 기능 장애는 없습니다. 신생물은 피부 발아 및 궤양이 발생하기 쉽습니다. 특징은 폐로의 조기 혈행성 전이입니다. 국소 림프절의 전이는 6~8%의 경우에서 발생합니다. 초기 단계에서는 진단이 어렵습니다. 병변의 성격을 정확하게 해석하려면 근육 두께의 전형적인 국소화, 종양의 급속한 성장, 피부 병변 및 궤양을 고려해야합니다. 최종 진단은 초음파, 컴퓨터 단층 촬영, 혈관 조영술을 사용하여 확립됩니다.

수술적 치료는 종양을 광범위하게 절제하는 것입니다. 종양이 사지에서 재발하는 경우 절단(관절 분리)이 지시됩니다. 방사선 요법은 제거할 수 없는 종양의 경우나 수술 후 완화 목적으로 사용됩니다. 횡문근육종은 일반적으로 방사선에 저항성이 있습니다. 화학요법은 파종성 형태를 치료하는 데 사용되며 원발 종양에 대한 병용 요법 계획에 포함됩니다. 가장 활동적인 약물은 항종양 항생제인 아드리아마이신(adriamycin)입니다. 예후는 좋지 않습니다.

운영

심근 수술은 병리학 적 초점, 종양 제거, 혈종 개방, 혈종 비우기 또는 파열 봉합, 구축 성형 수술 등을 위해 수행됩니다. 근육 교차 - 근절개술 또는 완전 제거는 구축을 제거하는 데 사용됩니다. 건 절개술을 시행할 수 없는 경우, 근육을 비가역적으로 단축시켜서 시행합니다. 어떤 경우에는 근육이 플라스틱 재료로 사용되어 조직 결함을 닫습니다(예: 골수염 등의 뼈 구멍 채우기).

M. 봉합을 위해 원칙적으로 흡수 가능 봉합사 재료. 봉합사는 영양분을 방해하지 않도록 큰 장력 없이 M.에 위치합니다(참조. 수술용 봉합사 ).

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신경근 질환은 기능 장애를 특징으로 하는 유전성 및 비유전성 질환 그룹입니다.

  • 근육계 - 근병증 및 근긴장증;
  • 신경근 시냅스 장치 - 중증근육무력증 및 근무력증 증후군;
  • 말초 신경, 전방 척추 뿔의 운동 뉴런 - 2차(신경성) 근위축증(신경 및 척추).

신경근 질환 그룹에는 운동 기능 장애 및 근육 약화가 포함됩니다. 다음과 같은 신경근 질환이 구별됩니다.

  • 근육병증;
  • 근긴장증;
  • 이차(신경성) 근위축증;
  • 중증근육무력증.

NMD의 진단 및 감별진단은 특히 초기 단계에서 매우 어렵습니다. 이러한 경우 유전적, 신경생리학적, 생화학적, 형태학적 연구 방법이 매우 중요해집니다.

신경생리학적 연구 방법:

  • 근전도검사(EMG);
  • 전기 신경근조영술(ENMG).

국소(바늘) EMG이는 일차 근육 과정과 탈신경 전위(세동, 연축의 1단계, 2단계 전위) 등록에 특히 유용합니다.

전역(피부) EMG신경 및 척추 손상 수준(Yusevich에 따른 유형 II EMG)에 대한 정보뿐만 아니라 말초 운동 뉴런의 기능 상태와 피라미드 및 추체외로 시스템의 구조가 이에 미치는 영향을 연구하는 데 유용합니다.

ENMG를 사용하면 말초 신경의 구심성 및 원심성 섬유의 충동 속도를 결정할 수 있습니다. 유발된 근육 반응 및 신경 활동 전위(AP) 분석은 척수병증(신경감각 및/또는 신경운동) 및 축삭병증(신경감각 및/또는 신경운동) 진단에 유용합니다. 자극 ENMG(리듬신경 자극 방법)는 신경근(시냅스) 전달의 병변을 식별합니다.

신경 생리학 연구병리학적 과정의 국소화와 신경운동 기구의 침범 정도를 판단할 수 있게 하며, 다양한 신경근 질환을 감별하는데도 도움이 됩니다. 이러한 방법은 비침습적이며 반복적으로 사용할 수 있습니다.

생화학 연구여기에는 효소, 특히 크레아틴 포스포키나제(CPK), 젖산염 탈수소효소(LDH) 및 과당 이인산 알돌라제(FDA)의 활성뿐만 아니라 크레아틴-크레아티닌 지수의 변화를 결정하는 것이 포함됩니다. 이들 효소의 활성은 진행성 근이영양증(PMD)의 경우 특히 초기 단계에서 급격하게 증가합니다. 혈청 내 CK 활성은 수십 배, 때로는 50배 이상 증가합니다. LDH 활동 - 5-7회; FDA 활동 - 2~5회. 후기 단계에서는 혈청 효소의 활성이 정상 수치로 감소합니다. 이차 신경 및 척수 근위축의 경우 효소의 특성은 상대적으로 거의 변하지 않습니다. CPK 활동은 근육 손상의 매우 민감한 지표이지만 운동이나 경련 발작 후 근위축성 측색 경화증에서도 중간 정도의 증가가 관찰됩니다.

병리조직학적 연구. PMD 환자의 골격근 생검 결과에 따라 결합 조직의 증식이 결정되고, 척추 및 신경 근 위축에서는 근육 섬유의 탈 신경 위축이 결정됩니다.

신경근육질환 치료

PMD를 포함한 NMD의 치료는 매우 어렵습니다. 치료의 어려움은 특정 형태의 유전병에서 일차 대사 결함을 결정하는 것이 때때로 불가능할 뿐만 아니라 이러한 질병, 특히 원발성 PMD의 꾸준히 진행되는 과정과 관련이 있습니다.

치료는 질병의 진행 속도를 늦추고 환자의 자가 관리 능력을 최대화하는 것을 목표로 합니다. 치료 원칙:

  1. 골격근 대사 교정 (대사 자극제, 단백 동화 스테로이드, 칼륨 보충제, 비타민);
  2. 분절 장치의 자극 (근육 자극, 신경 자극, 바이오 피드백 - EMG 바이오 피드백 방법, 반사 요법, 온천 요법,

신경근 질환(NMD)은 척수 전각, 말초 신경 및 골격근의 유전적으로 결정된 손상을 기반으로 하는 가장 큰 유전 질환 그룹입니다.

신경근 질환에는 다음이 포함됩니다.

1) 진행성 근이영양증(원발성 근병증);

2) 척추 및 신경 근위축증(2차성 근병증);

3) 선천성 비진행성 근육병증;

4) 근긴장성 증후군을 동반한 신경근 질환;

5) 발작성 근마비;

6) 중증근육무력증.

15.2. 진행성 근이영양증(원발성 근병증)

진행성 근이영양증(PMD),또는 원발성 근육병증은 근육 조직의 퇴행성 변화를 특징으로 합니다.

병리학적 변화 PMD의 경우 근육이 얇아지고 지방과 결합 조직으로 대체되는 것이 특징입니다. 근형질에서는 국소 괴사의 초점이 감지되고 근육 섬유의 핵은 사슬로 배열되며 근육 섬유는 가로 줄무늬를 잃습니다.

병인에 관한 질문은 오늘날까지 해결되지 않은 채로 남아 있습니다. 근육병증은 근육 세포막의 결함에 기초합니다. 분자 유전학에 큰 희망이 있습니다.

다양한 형태의 근병증은 유전의 유형, 진행의 시작 시기, 진행의 성격과 속도, 근육 위축의 지형이 다릅니다.

근육병증은 임상적으로 근육 약화와 위축을 특징으로 합니다. PMD에는 다양한 형태가 있습니다.

15.2.1. Duchenne 근이영양증(PMD의 유사비대형 형태)

모든 PMD 중에서 가장 일반적입니다(30:100,000). 이 형태는 조기 발병(2~5세)과 악성 경과가 특징이며 주로 남아에게 영향을 미칩니다. 뒤센 근육병증은 X-연관 열성 방식으로 유전됩니다. 병리학적 유전자는 염색체 단완(X 또는 21번 염색체)에 위치합니다.

유전자 돌연변이가 상당히 높기 때문에 산발적인 사례의 빈도가 상당히 높습니다. 유전자의 돌연변이(대부분 결실)로 인해 근육 세포막에 디스트로핀이 없어져 육종의 구조적 변화가 발생합니다. 이것은 칼슘의 방출을 촉진하고 근원섬유의 죽음을 초래합니다.

질병의 첫 징후 중 하나는 가성비대증으로 인해 종아리 근육이 굳어지고 근육량이 점차 증가하는 것입니다. 프로세스는 상향식입니다. 질병의 진행 단계는 "오리" 보행이 특징이며, 환자는 좌우로 뒤뚱거리며 걷는데, 이는 주로 둔부 근육의 약화로 인한 것입니다.

결과적으로 골반이 지지되지 않는 다리 쪽으로 기울어지는 현상(Trendelenburg 현상)과 보상적으로 몸통이 반대 방향으로 기울어지는 현상(Duchenne 현상)이 발생합니다. 걸을 때 경사면이 시시각각 변한다. 이것은 트렌델렌버그 자세에서 환자에게 한쪽 다리를 들어 올려 무릎과 고관절에서 직각으로 구부리도록 요청하여 테스트할 수 있습니다. 올려진 다리 쪽의 골반은 아래로 내려갑니다(정상적으로 올라가는 대신). 지지 다리의 중둔근의 약화.

Duchenne 근육병증의 경우 뚜렷한 전만증, 날개 달린 견갑골, 전형적인 근육 구축 및 무릎 반사의 조기 상실이 종종 관찰됩니다. 골격계의 변화(발, 가슴, 척추의 변형, 미만성 골다공증)를 감지하는 것이 종종 가능합니다. 지능 저하 및 다양한 내분비 장애(지방생식기 증후군, Itsenko-Cushing 증후군)가 발생할 수 있습니다. 14~15세가 되면 환자는 대개 완전히 움직이지 않게 되며, 말기에는 얼굴 근육, 인두 근육, 횡경막 근육까지 쇠약이 퍼질 수 있습니다. 그들은 심근병증이나 병발성 감염으로 인해 30대에 사망하는 경우가 가장 많습니다.

Duchenne 근육병증의 독특한 특징은 특정 근육 효소의 급격한 증가입니다. - 크레아틴 포스포키나제(CPK)가 수십, 수백 배 증가하고 미오글로빈이 6~8배 증가합니다.

의학적 유전상담을 위해서는 이형접합성 캐리지를 확립하는 것이 중요합니다. 이형접합체의 70%에서 근육 병리의 무증상 및 임상 징후가 결정됩니다: 종아리 근육의 두꺼워짐 및 비대, 신체 활동 중 빠른 근육 피로, EMG 데이터에 따른 근육 생검 및 생체 전위의 변화.

신경근 질환은 근육 기능 장애, 주로 약화를 특징으로 하는 조건부로 구별되는 질환 그룹입니다. 신경근 질환에는 근육 질환, 말초 신경 질환, 신경근 접합 질환 및 운동 신경 질환이 포함됩니다. 근육 약화의 동일한 증상은 매우 다른 메커니즘을 가진 질병의 징후일 수 있습니다. 이것은 완전히 다른 예후와 치료 방법을 결정합니다.

근육질환

후천성 근병증:

    염증성 근병증: (다발근염, 피부근염, 봉입체 근염, 유육종 근병증;

    약물 및 독성 근육병증(코르티코스테로이드 근육병증, 콜레스테롤을 낮추기 위해 약물을 사용할 때의 근육병증, 알코올성 근육병증, 심각한 상태의 근육병증).


이차성 대사 및 내분비성 근육병증:

    저칼륨성 근육병증;

    저인산염성 근육병증;

    만성 신부전의 근육병증;

    당뇨병의 근육병증;

    갑상선 기능 저하증의 근육병증;

    갑상선항진증의 근육병증;

    부갑상선기능항진증으로 인한 근육병증;

    쿠싱병.


원발성 대사성 근육병증:

    미오글로빈뇨증;

    채널병증;

    유전성 근육병증;

    근이영양증.

말초신경질환

신경근접합부질환

    중증근육무력증

    램버트-이튼 증후군

    보툴리누스 중독

    진드기 마비

운동 신경 질환

    근위축성 측삭 경화증

    하부 운동 신경 질환

    척수성 근위축

    단일성 근위축성 측삭 경화증

    케네디병

    상부운동신경질환

    유전성 경직성 하반신 마비

    원발성 측삭 경화증

신경근접합부질환

신경근 이행부 또는 신경근 시냅스- 이것은 자극이 신경에서 근육막으로 전달되는 소위 시냅스 틈이 형성되는 신경 종말과 근육 섬유의 연결입니다. 자극은 신경전달물질인 아세틸콜린을 사용하여 전달되며, 신경 말단에서 방출되어 근육막에 부착됩니다. 일부 질병에서는 신경 말단에서 아세틸콜린의 방출이 불충분하거나 근육 섬유막에 대한 부착이 중단되어 신경근 전달이 중단됩니다.

중증근육무력증

중증 근무력증이라는 그리스어는 "근육 약화"로 번역되고 중증은 "심각함"으로 번역됩니다. 중증 근무력증은 심각한 근육 약화와 피로를 특징으로 하는 질병입니다. 중증 근무력증의 경우 신경 섬유에서 근육 섬유로의 자극 전달이 중단됩니다. 이 질병은 신경근 접합부에서 신경전달물질인 아세틸콜린이 근육막에 부착되는 것을 차단하는 자가항체의 생성에 기초합니다.


증상

근육 약화는 하루 종일 다양하며 일반적으로 아침에 덜 심해지고 오후와 저녁에 악화됩니다. 질병의 초기 징후로는 눈꺼풀처짐, 복시, 안면 근육 약화, 삼키기 어려움, 씹기 어려움, 팔과 다리의 힘 감소 등이 있습니다. 이 질병은 남성과 여성 모두에게 영향을 미치며, 여성은 40세 이전에, 남성은 60세 이후에 더 자주 진단됩니다.


진단은 어떻게 이루어지나요?

중증근육무력증의 진단은 의사가 혈액 검사와 근전도 검사를 기반으로 내립니다. 필요한 경우 흉선의 크기와 상태를 평가하여 질병의 가능한 원인(자가항체 생성)을 찾기 위해 흉부 컴퓨터 단층촬영을 처방합니다.


치료

중증근육무력증 치료에는 항콜린에스테라제 약물(피리도스티그민 또는 칼리민)과 면역체계를 억제하는 약물(프레드니솔론 등)이 사용됩니다. 흉선 제거(흉선절제술)는 약물 치료가 효과가 없을 때 시행됩니다. 혈장분리반출술과 면역글로불린도 치료에 사용될 수 있습니다.

램버트-이튼 증후군

램버트-이튼 증후군은 자가면역 과정으로 인해 발생하는 근육 약화 및 피로 증후군입니다. 일반적으로 증후군의 원인은 악성 종양학 과정, 가장 흔히 폐암입니다. 따라서 램버트-이튼 증후군을 진단할 때 환자는 항상 암 발견을 위한 추가 검사를 받아야 합니다.


증상

질병의 증상은 어깨, 엉덩이, 목, 삼키는 근육, 호흡 근육뿐만 아니라 후두 근육 및 언어 조음과 관련된 근육의 약화와 가장 흔히 관련됩니다. 램버트-이튼 증후군의 초기 징후는 일반적으로 계단을 오르기 어렵고, 앉은 자세에서 일어나기 어렵고, 머리 위로 팔을 올리는 것입니다. 때로는 구강 건조와 발기 부전으로 인해 자율 기능이 방해를 받습니다.


램버트-이튼 증후군은 왜 발생하나요?

원인은 신체 자체에서 생성되는 항체입니다(중증 근무력증에서도 비슷한 자가면역 충돌이 관찰됩니다). 특히, 항체는 신경 말단을 파괴하여 신경전달물질 방출량 조절을 방해합니다. 신경전달물질이 충분하지 않으면 근육이 수축할 수 없습니다. 이 질병은 유전되지 않으며 주로 40세 미만의 젊은 사람들에게 영향을 미칩니다. 이 질병의 유병률은 인구 100만명당 1명입니다. Lambert-Eaton 증후군 환자의 40%가 암으로 진단됩니다.


램버트-이튼 증후군은 어떻게 진단되나요?

진단에는 항체 혈액 검사, 항콜린에스테라제 약물 투여 검사, 근전도 검사가 포함됩니다.


치료

가장 효과적인 방법은 몸에서 발견되는 악성 종양을 제거하는 것입니다. 대증요법에는 시냅스 틈에서 작용하는 신경전달물질인 아세틸콜린(칼리민, 3,4-디아미노피리딘)의 방출이나 양을 증가시키는 약물이 포함됩니다. 또한 면역체계를 억제하는 약물(프레드니솔론 등), 혈장교환술 및 면역글로불린도 사용됩니다.

골격근의 염증을 근염이라고 합니다. 이 질병은 신체 활동으로 인해 악화되는 국소 통증이 나타나는 것이 특징이며 시간이 지남에 따라 불편 함의 강도가 증가합니다. 움직임이 심하게 제한되고 근육 약화가 나타납니다. 근육 염증은 이전의 감염성, 바이러스성 병리 또는 기계적 부상의 결과로 발생합니다.

이 질병은 내부 원인과 외부 원인으로 인해 발생할 수 있습니다. 내인성 요인에는 다음이 포함됩니다.

전염병에서는 병원체가 림프 및 혈액의 흐름과 함께 근육 조직에 들어가 급성 염증 과정을 유발합니다. 감염성 병인의 근염에는 화농성 및 비화농성 유형이 있습니다. 첫 번째는 인플루엔자, 결핵, 매독 및 콕사키 바이러스(브론홀름병)에 감염된 사람들에게서 관찰됩니다.

화농성 근육 염증은 연쇄상 구균 또는 포도상 구균, 패혈증, 골수염 등 신체의 광범위한 감염으로 발생합니다. 괴사성 병소, 농양 및 담이 조직에 형성됩니다.

염증의 외인성 원인은 다음과 같습니다.

  • 수영 중 근육 경련;
  • 부상;
  • 심한 저체온증;
  • 만성 근육 긴장;
  • 오랫동안 불편한 자세로 지내는 것.

부상을 입으면 섬유가 파열되어 급성 염증, 부기 및 출혈이 발생합니다. 치유 후 흉터가 형성되고, 근육이 짧아지고 변형되며, 골화 부위가 형성될 수 있습니다.

야외에서 일하는 사람들은 등, 경추, 요추 근육에 염증을 경험할 수 있습니다. 근염은 음악가, 마사지 치료사, 운전자 등 오랫동안 불편한 자세를 유지해야 하는 남성과 여성에게도 영향을 미칩니다. 결과적으로 혈액 순환과 조직 영양이 중단되고 압박이 형성되며 퇴행 과정이 점차 발전합니다.

근염의 분류

병변의 정도에 따라 근염은 국소화되거나 전신화될 수 있습니다. 국소 유형의 경우 하나의 근육 그룹에만 염증이 발생합니다. 다발성 근염은 골격근의 여러 부분이 손상되는 것이 특징입니다. 이 질병은 목, 허리, 허벅지, 종아리 근육, 갈비뼈 및 얼굴에 발생할 수 있습니다.

발병 기전에 따라 다발성 근염은 다음과 같은 유형으로 분류됩니다.

  • 피부근염;
  • 신경근염;
  • 골화근염;
  • 다섬유근염.

과정 기간에 따라 병리 현상은 급성 또는 만성이 될 수 있으며 주기적 재발로 나타납니다. 완화 단계에서는 증상이 가라앉거나 완전히 사라집니다.

국소 형태의 근염의 증상

질병의 주요 증상은 촉진 및 운동시 급성 근육통입니다. 신체 자세가 바뀌거나 기후 조건이 바뀌는 밤에도 불편함이 증가합니다. 조직은 지속적으로 긴장된 상태에 있으며 그 결과 관절과 팔다리의 이동성이 제한되고 사람은 강제 위치에 있습니다. 영향을 받은 부위의 피부는 약간 붉게 변하고 만지면 따뜻합니다.

결과적으로 근육 약화는 부분적 또는 완전 위축까지 발생합니다. 사람이 일상적인 활동을 수행하기 어렵고 자기 관리 능력을 잃습니다. 과정이 진행됨에 따라 증상이 새로운 영역으로 퍼집니다. 예를 들어, 흉추와 경추의 늑간근 염증은 후두, 횡경막 손상, 기침, 숨가쁨, 두통을 유발할 수 있으며, 삼키거나 말하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.

초기에는 국소적인 부기, 발적, 피하 출혈이 눈에 띄고 체온이 상승합니다. 근염의 원인이 바이러스성 질환인 경우에는 추가적으로 일반 중독, 오한, 비염, 기침의 징후가 나타납니다.

팔이나 다리 근육의 염증은 거의 진단되지 않으며 대부분의 경우 일반적인 방식으로 나타납니다. 환자가 팔다리를 움직이는 것이 어렵고 심한 통증이 동반되며 근육 약화가 발생합니다. 사람은 자신의 팔이나 다리를 특정하고 편안한 자세로 유지합니다.

가장 흔한 유형의 질병은 자궁 경부 근염입니다. 이런 경우 뒤통수, 귀, 견갑골 아래 부위에 불편감이 나타나 편두통이 우려된다.

어떤 경우에는 목을 움직일 수 없고, 어깨 근육이 아프며, 씹을 때 통증이 나타나는 경우도 있습니다. 요추 근염은 요추 부위의 척추를 따라 있는 조직에 영향을 미칩니다. 이 형태의 질병은 주로 노인에게서 관찰됩니다.

질병의 단계에 따라 근육 조직의 일관성이 변경됩니다. 첫째, 밀도가 높아지고 볼륨이 증가하며 톤이 증가합니다. 점차적으로 근육이 부드러워지고 결절과 골화 부위가 형성됩니다. 기형은 팔다리의 다양한 구축, 목과 척추의 곡률을 유발합니다.

다발성 근염은 어떻게 나타납니까?

다발근염의 증상은 신체의 자가면역 과정 중에 나타납니다. 방어 시스템이 실패하고 건강한 세포에 대한 항체를 생산하기 시작합니다. 결과적으로 근육 섬유가 파괴되어 주변 조직과 기관으로 퍼지는 염증 과정이 발생합니다. 따라서 다발성 근염은 종종 피부염과 관절 손상으로 인해 복잡해집니다.

일반화된 형태의 병리학은 주로 중년층과 5~15세 어린이에게서 진단됩니다. 여성은 남성보다 근육 염증으로 훨씬 더 자주 고통받습니다. 다발성근염의 첫 번째 증상은 엉덩이, 어깨, 목의 약화입니다. 삼키기와 호흡에 어려움이 있고 말이 느려집니다. 피부근염의 경우 피부 표면에 발진이 나타나고 근육이 점차 얇아지고 위축됩니다.

다섬유근염은 근육 조직이 결합 조직으로 대체되는 것이 특징입니다. 손상된 세포 부위에 흉터, 결절, 유착이 형성됩니다. 이로 인해 섬유가 짧아지고 움직임이 어려워지며 조직의 색조가 일정해집니다. 덩어리는 촉진 시 통증이 있으며 주기적으로 크기가 커질 수 있습니다.

신경근염의 경우, 병리학적 과정은 이 부위에 분포하는 신경 말단을 포함합니다. 병리학은 민감도 감소 또는 증가, 무감각, 저림, 심한 통증, 긴장 감소, 근육 긴장 및 관절 이동성 제한을 초래합니다.

신경간을 따른 심한 통증은 진통제로 완화되지 않는 것이 일반적이며 추가적인 진정제가 필요합니다.

골화성 근염의 증상은 다섬유근염의 배경이나 근육 섬유 파열 후에 발생합니다. 손상 부위에 형성된 결합 조직 세포는 점차적으로 칼륨, 칼슘 및 인산 염으로 함침됩니다. 이로 인해 특정 부위가 골화됩니다. 점차적으로 이러한 병변은 뼈와 융합되어 사지 변형에 기여합니다.

골화근염의 임상 징후: 근육의 경화, 제한된 이동성, 신체 특정 부위의 변형, 운동 중 및 휴식 시 심한 통증. 팔이나 다리의 근육이 뼈와 융합되면 사지가 완전히 움직이지 않게 됩니다.

근염 진단 방법

진단을 결정하기 위해 의사는 환자와 면담하고 검사합니다. 치료 및 검사는 치료사, 신경과 전문의, 류마티스 전문의 또는 피부과 전문의가 처방합니다. 항체와 T 림프구의 농도를 결정하기 위해 류마티스 검사가 처방됩니다. 생화학적 혈액 검사는 혈액 내 백혈구와 단백질의 함량을 보여줍니다.

암성 종양을 배제하고 섬유 손상을 평가하기 위해 생검이 수행됩니다. 이를 위해 조직 조각을 꼬집어 내고 세포학 및 형태학 연구가 수행됩니다. 분석은 근염, 다발성 근염 및 다발성 근염의 감염성 형태에 대해 처방됩니다.

다양한 유형의 근염 치료

근육통을 완화하기 위해 코르티코스테로이드와 비스테로이드성 항염증제가 함유된 연고가 처방됩니다. 감기 또는 저체온증 후에 근염이 나타나면 Dolobene, Apizartron, Indamethacin, Traumeel S와 같은 젤을 사용하여 국소 치료를 수행합니다.

연고는 하루 2-4회 환부에 문지릅니다. 이 약물은 진통제, 충혈 완화제 및 항염증 효과가 있으며 혈류를 개선하고 근긴장을 감소시킵니다.

다발성 근염의 치료는 NSAID (Diclofenac, Indomethacin), 근육 이완제 (Mydocalm, Mefedol) 주사로 수행됩니다. 본질적으로 자가면역인 전신 근육 염증 치료의 주요 약물은 프레드니솔론입니다. 항염증제, 면역억제제, 항알레르기 효과가 있습니다. 프레드니솔론은 경구 복용하는 주사제나 정제로 처방됩니다. Ambene 캡슐은 염증을 줄이고 항류마티스 효과가 있습니다.

온도 상승과 화농성 병소 형성과 함께 화농성 근염을 치료하는 방법은 무엇입니까? 광범위한 항생제, 해열제 및 진통제(레오피린)가 처방됩니다. 연고로 피부를 문지르는 것은 염증을 증가시킬 수 있으므로 금기입니다.

대부분의 경우 골화근염의 치료는 외과적으로 시행됩니다. 하이드로코르티손이라는 약물은 병리학적 과정을 늦추고 석회화 침착을 방지합니다. 다발섬유근염의 경우 구축과 흉터 재흡수를 예방하기 위해 NSAID(이부프로펜), 물리치료법, Lidase 주사 등이 처방됩니다. Gevkamen 연고는 국소 자극 효과가 있으며 염증을 완화합니다.

근육 조직의 염증은 신체의 전염병, 부상 및 자가면역 과정으로 인해 발생할 수 있습니다. 환자는 영향을받는 부위의 급성 통증, 사지 및 관절의 제한된 이동성에 대해 우려하고 있습니다. 적시에 치료하지 않으면 근력 약화, 섬유질 위축, 구축 및 매듭이 나타납니다. 질병의 단계와 형태를 고려하여 치료가 처방됩니다.



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